脳脊髄液減少症(低髄液圧症候群)とは

検査・治療の説明
※私なりの簡単な説明です。あくまでも、素人による説明なので、ご理解下さい。

  検査

RI脳槽・脊髄液腔シンチグラム

    脳脊髄液減少症に関しては、最も信頼性の高い画像診断法である。
     ①早期膀胱内RI集積
       RI注入3時間以内に頭蓋円蓋部までRIが認められず、膀胱内RIが描出される。
     ②脳脊髄液漏出像
       くも膜下腔外にRIが描出される。
     ③RIクリアランスの亢進
       脳脊髄液腔RI残存率が24時間後に30%以下である

    撮影時間は病院によって異なりますが、RI注入、1時間後、3時間後、5時間後、24時間後です。
    腰椎穿刺注入後、RIの早期頭蓋内移行を避ける為、3時間は安静を保つ。

    但し、頚椎のわずかな漏れは、RI検査で検出するのは、困難な様です。
    又、穿刺後、腰痛、頭痛増悪が起こる事があります。    

脳造影MRI

    脳のズレ、硬膜肥厚、下垂体腫大などを調査。慢性期においては、所見を示さないこともある。
     ①脳の下方偏位
       前頭部・頭頂部の硬膜下腔開大、硬膜下血腫、小脳扁桃下垂、脳幹扁平化、側脳室狭小化
     ②血液量増加
       びまん性硬膜肥厚、頭蓋内静脈拡張、脳下垂体腫大

    「びまん性硬膜肥厚」は決して頻度の高い所見でない為、この所見を欠いても脳脊髄液減少症を
    否定出来ない。
    ガドリニウム造影で、アレルギーに十分に注意する必要がある。
    気管支喘息の方は造影出来ません。

MRミエログラフィー

    機種及び、撮影法の違いによる差が著しい為、参考所見に留める。
     ①明らかな漏出像
       腰椎筋層間における髄液貯留像
     ②漏出を疑わせる所見
       硬膜外への髄液貯留像、神経根での髄液貯留像、腰部くも膜下腔外での砂状の
       T2強調高信号。

  その他の診断法 

腰椎穿刺での髄液圧

  初圧が6cm水柱の以下の時は、脳脊髄液減少症の可能性がある。一定の傾向がなく、正常圧で
  あっても脳脊髄液減少症を否定出来ない。

硬膜外生理食塩水注入試験

  腰部硬膜外腔に生理食塩水を20~40mL程度注入し、1時間以内に症状の改善を認めた場合は、
  脳脊髄液減少症の可能性が高い。

  治療 

保存的治療

    約2週間の安静臥床と十分な水分摂取、及び点滴
    (急性期は回復する事がある。慢性期でも一度は行ってみる)

硬膜外自家血注入(ブラッドパッチ、EBP;epidural blood patch)

    保存的治療で症状の改善が得られない場合、硬膜外自家血注入が推奨される。
      ①RI脳槽・脊髄液腔シンチグラフィー又は、MRミエログラフィーで漏出部位が同定できるか、
      疑われる場合はその近傍から施行する。
      ②標準注入量は腰椎:20~40mL、胸椎:15~20mL、頚椎:10~15mL
      ③同一部位への再治療は、3ヶ月以上の経過観察期間を設ける事が望ましい。
    病院によっては違いますが、入院が約1週間程、安静期間が1ヶ月程を目安にされるといい
    です。血液注入後、病院によって異なりますが、MRミエロなどにて血液の流れを見ます。

    1回のパッチでの軽快率30%で、複数回のパッチで60~70%の軽快率で、その他の症状が
    悪化する事もあります。。パッチにより、髄膜炎あるいは、硬膜外膿痬(化膿)の可能性は『0』
    ではありません。複数回のパッチで、坐骨神経痛、殿部・陰部痛が生じやすくなります。

    ブラッドパッチの回数が少なければ少ない程、症状が改善した方が良いです。又、ブラッドパッチ
    を数多く行えば、それだけの効果がある治療法ではありません。

    ブラッドパッチを行い、患者さんの7割位は改善していますが、残り3割は変化なし・悪化して
    います。残りの3割の患者さんをどうするのか、課題になっています。
    又、血液が髄液の漏れ箇所に到達しないと、効果が現れない事もあります。   

その他の治療方法
    ①高気圧酸素治療
    ②手術治療
    ③プラセンタ埋没療法
 
経口補水液OS-1の入手方法
 患者さんの水分補給は、医師から2ℓ以上取る様に指示されます。又、補助的に電解液の成分で
あるOS-1を飲む方が良いと言われました。
入手方法は、大塚製薬のネット通販(Link参照)か、調剤薬局で注文すれば手に入ります。
(私の場合、調剤薬局で注文しています)

※私の経験上からの注意点として
一般的に下肢部分や開腹手術で硬膜外麻酔を行う事が多く、ブラッドパッチの経験者が硬膜外麻酔を
行うと、髄液が漏れる恐れがあります。急性虫垂炎を発症し、近くの病院で点滴を受けていて、幸い、
低髄の先生の紹介状が行っていたお蔭で、外科の先生も脳脊髄液減少症を知り、これではまずいと
思われて、全身麻酔で手術しました。ブラッドパッチ経験者が開腹手術などを行う時は、全身麻酔で
手術をする方が良いと思います。
(後で低髄のS先生に聞いてみた所、全身麻酔の方が良いのではと、言っておられました)

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